|
BỘ Y TẾ
-------
|
CỘNG HÒA XÃ
HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM
Độc lập - Tự do - Hạnh phúc
---------------
|
|
Số: 3407/QĐ-BYT
|
Hà Nội, ngày
06 tháng 6 năm 2018
|
QUYẾT ĐỊNH
VỀ
VIỆC BAN HÀNH TÀI LIỆU CHUYÊN MÔN “HƯỚNG DẪN QUẢN LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA TẠI
Y TẾ CƠ SỞ”
BỘ TRƯỞNG BỘ Y TẾ
Căn cứ Luật Khám bệnh, chữa bệnh số
40/2009/QH12, năm 2009;
Căn cứ Nghị định số 75/2017/NĐ-CP ngày
20 tháng 6 năm 2017 của Chính phủ quy định chức năng, nhiệm vụ, quyền hạn và cơ
cấu tổ chức của Bộ Y tế;
Xét biên bản họp ngày 05 tháng 01 năm
2018 của Hội đồng nghiệm thu Hướng dẫn quản lý và điều trị hemophilia tại y tế
cơ sở được thành lập theo Quyết định số 5867/QĐ-BYT ngày 29 tháng 12 năm 2017 của
Bộ trưởng Bộ Y tế về việc thành lập Hội đồng chuyên môn nghiệm thu hướng dẫn điều
trị tại nhà cho người bệnh Hemophilia;
Theo đề nghị của Cục trưởng Cục Quản lý
khám, chữa bệnh,
QUYẾT ĐỊNH:
Điều 1. Ban hành kèm theo Quyết định này tài liệu chuyên môn “Hướng
dẫn quản lý và điều trị hemophilia tại y tế cơ sở”.
Điều 2. Tài liệu chuyên môn “Hướng dẫn quản lý và điều trị
hemophilia tại y tế cơ sở” được áp dụng tại các cơ sở khám, chữa bệnh trong cả
nước, nơi có đủ điều kiện thực hiện.
Điều 3. Quyết định này có hiệu lực từ ngày ký, ban hành.
Điều 4. Các ông bà: Chánh Văn phòng Bộ, Cục trưởng Cục Quản lý Khám,
chữa bệnh, Chánh thanh tra Bộ, Tổng Cục trưởng, Cục trưởng, Vụ Trưởng các Tổng
Cục, Cục, Vụ thuộc Bộ Y tế và Giám đốc Sở Y tế các tỉnh, thành phố trực thuộc
trung ương, Giám đốc các Bệnh viện, Viện trực thuộc Bộ Y tế, Thủ trưởng y tế
các ngành chịu trách nhiệm thi hành Quyết định này./.
|
Nơi nhận:
-
Như điều 4;
- Bộ trưởng (để b/c);
- Lưu: VT, KCB.
|
KT. BỘ TRƯỞNG
THỨ TRƯỞNG
Nguyễn Viết Tiến
|
HƯỚNG DẪN
QUẢN LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA TẠI Y TẾ CƠ SỞ
(Ban hành kèm
theo Quyết định số 3407/QĐ-BYT ngày 06 tháng 6 năm 2018 của Bộ trưởng Bộ Y tế về
việc ban hành tài liệu chuyên môn “Hướng dẫn quản lý và điều trị hemophilia tại
y tế cơ sở”).
Hemophilia là bệnh chảy máu di truyền do
thiếu yếu tố đông máu (yếu tố VIII hay yếu tố IX). Để người bệnh ít bị di chứng
và có thể tham gia được hoạt động xã hội, cần điều trị hạn chế biến chứng chảy
máu và bổ sung yếu tố đông máu sớm khi có biểu hiện chảy máu, việc này có thể
triển khai tại y tế cơ sở với sự phối hợp của đơn vị điều trị hemophilia.
1. Một số từ ngữ
dùng trong hướng dẫn:
a. Điều trị hạn chế biến
chứng chảy máu: Là bổ sung yếu tố VIII hay IX định kỳ để hạn chế việc xảy
ra chảy máu .
- Điều trị hạn chế biến chứng chảy máu
tiên phát: Áp
dụng sớm cho trẻ em hemophilia mức độ nặng trong thời gian dài đến khi trẻ đủ
15 tuổi nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng cơ khớp.
- Điều trị hạn chế biến chứng chảy máu
thứ phát: Áp
dụng trong thời gian ngắn (1-3 tháng) cho những người bệnh có khớp đích (khớp bị
chảy máu tái phát ≥ 3 lần/6 tháng), hoặc những người mới bị xuất huyết não,
màng não.
b. Điều trị chảy máu sớm:
Là
bổ sung yếu tố VIII hay IX càng sớm càng tốt sau khi có chảy máu để cầm máu cho
người bệnh.
c. Cơ sở điều trị
hemophilia: Là các cơ sở khám chữa bệnh đang quản lý và điều trị cho ít
nhất 20 người bệnh hemophilia, có cán bộ chuyên trách hemophilia.
d. Y tế cơ sở: Bao gồm nhân
viên y tế có chứng chỉ hành nghề từ điều dưỡng trở lên; trạm y tế xã, phường, bệnh
viện, phòng khám được cấp phép hoạt động... ở gần nơi cư trú của người bệnh.
đ. Người nhà người bệnh:
Là người thân (bố, mẹ, ông, bà, anh, chị,
em, vợ, chồng, con, cháu...) hoặc người bảo hộ của người bệnh dưới 18 tuổi, sau
đây gọi chung là người nhà người bệnh.
2. Đối tượng áp
dụng
2.1. Người bệnh
- Được chẩn đoán mắc bệnh hemophilia và
đã được quản lý tại cơ sở điều trị hemophilia trong ít nhất 2 năm.
- Người bệnh và/hoặc người nhà người bệnh
đã được tập huấn về chăm sóc và điều trị hemophilia, có chứng nhận do cơ sở điều
trị hemophilia cấp.
- Tuân thủ theo quy trình điều trị của
cơ sở điều trị hemophilia.
- Có cam kết về sử dụng yếu tố đông máu
tại y tế cơ sở của người bệnh/gia đình người bệnh.
- Có tủ lạnh để bảo quản yếu tố đông
máu.
- Có văn bản thể hiện sự phối hợp trong
chăm sóc người bệnh giữa cơ sở điều trị hemophilia và y tế cơ sở.
2.2. Cơ sở điều trị
hemophilia
- Những cơ sở điều trị hemophilia thỏa
mãn các điều kiện sau có thể triển khai điều trị người bệnh tại y tế cơ sở.
- Đang quản lý tối thiểu 20 người bệnh
hemophilia.
- Có ít nhất 1 bác sĩ và 1 điều dưỡng
chuyên trách chăm sóc người bệnh hemophilia, có kinh nghiệm làm việc với người
bệnh hemophilia từ 1 năm trở lên, có chứng nhận đào tạo về chăm sóc và quản lý
người bệnh hemophilia điều trị tại y tế cơ sở.
- Có hệ thống hồ sơ hoặc phần mềm (hồ sơ
điện tử) theo dõi người bệnh.
- Có đường dây nóng hỗ trợ 24/24h.
2.3. Y tế cơ sở
Những cá nhân, tập thể sau có thể phối hợp
với cơ sở điều trị hemophilia trong điều trị cho người bệnh:
- Cán bộ y tế: gồm điều dưỡng, nữ hộ
sinh, kỹ thuật viên, y sĩ, bác sĩ, có chứng chỉ hành nghề và có chứng nhận đào
tạo về chăm sóc, điều trị bệnh hemophilia đối với trường hợp điều trị chảy máu
tại y tế cơ sở.
- Cơ sở khám chữa bệnh được cấp phép hoạt
động như: trạm y tế xã/phường, phòng khám, bệnh viện...
3. Trách nhiệm
của các đối tượng tham gia:
3.1. Của người bệnh,
người nhà người bệnh:
- Phát hiện dấu hiệu chảy máu, thực hiện
sơ cứu ban đầu và thông báo với y tế cơ sở và cơ sở điều trị hemophilia về tình
trạng của người bệnh.
- Lĩnh, bảo quản yếu tố đông máu đúng hướng
dẫn tại nhà và trong quá trình vận chuyển (từ bệnh viện về nhà và từ nhà đến y
tế cơ sở).
- Ghi chép và lưu trữ đầy đủ phiếu/sổ
theo dõi bệnh.
- Tuân thủ các quy định của cơ sở điều
trị hemophilia và y tế cơ sở trong việc phối hợp chăm sóc cho người bệnh.
- Sử dụng yếu tố đông máu đúng mục đích,
đúng quy định, không mua bán, trao đổi.
3.2. Của cơ sở điều trị
hemophilia:
- Đào tạo và cấp giấy chứng nhận cho y tế
cơ sở và người bệnh/người nhà người bệnh về chăm sóc người bệnh hemophilia tại
y tế cơ sở.
- Triển khai, phối hợp và giám sát việc điều
trị và chăm sóc người bệnh tại y tế cơ sở.
- Kê đơn, cấp yếu tố đông máu theo hướng
dẫn.
- Trung tâm Hemophilia viện Huyết học -
Truyền máu Trung ương là đầu mối đào tạo và cấp giấy chứng nhận cho các cơ sở điều
trị hemophilia trên toàn quốc.
3.3. Của y tế cơ sở:
- Thực hiện tiêm yếu tố đông máu theo chỉ
định của cơ sở điều trị hemophilia và tình trạng lâm sàng của người bệnh.
- Phối hợp với cơ sở y tế điều trị
hemophilia trong chăm sóc người bệnh.
4. Quy trình thực
hiện
4.1. Quy trình chung:
- Cơ sở điều trị hemophilia căn cứ vào
tình trạng người bệnh cấp yếu tố đông máu kèm đơn cho người bệnh, đồng thời yêu
cầu người bệnh hoặc người nhà người bệnh ký biên nhận. Đơn và giấy biên nhận gồm
2 bản, cơ sở điều trị hemophilia giữ 1 bản, người bệnh/ người nhà người bệnh giữ
1 bản.
- Người bệnh đến nhận yếu tố đông máu
theo giấy hẹn tái khám. Trước khi nhận yếu tố đông máu, người bệnh/người nhà
người bệnh phải nộp phiếu theo dõi điều trị có xác nhận dùng thuốc của y tế cơ
sở và hoàn trả đầy đủ vỏ lọ yếu tố đông máu đã sử dụng cho cơ sở điều trị
hemophilia. Cơ sở điều trị hemophilia phải kiểm tra đủ vỏ lọ và chữ ký xác nhận
của người tiêm thuốc tại y tế cơ sở trong phiếu theo dõi. Phiếu này được sao
thành 2 bản, bản chính lưu trong hồ sơ bệnh án (bệnh viện giữ) và bản sao lưu
trong sổ theo dõi của người bệnh (người bệnh giữ).
- Khi đến lịch điều trị hạn chế biến chứng
chảy máu hoặc ngay khi có dấu hiệu chảy máu bất thường, người bệnh thông báo và
mang yếu tố đông máu tới y tế cơ sở để được tiêm thuốc. Y tế cơ sở căn cứ vào liều
lượng trong đơn thuốc và tình hình lâm sàng của người bệnh để thực hiện thuốc.
Sau khi thực hiện thuốc, y tế cơ sở xác nhận vào phiếu theo dõi cho người bệnh.
4.2. Các trường hợp cụ
thể
4.2.1. Điều trị hạn chế
biến chứng chảy máu tiên phát
4.2.1.1. Đối tượng áp dụng
Người bệnh hemophilia mức độ nặng từ 15
tuổi trở xuống, không có chất ức chế.
4.2.1.2. Liều dùng: Phụ thuộc vào
đặc điểm của từng người bệnh như hoạt động thể lực, tình trạng chảy máu..., tuy
nhiên liều thông thường như sau:
- Trường hợp sử dụng yếu tố VIII hay IX
thông thường:
+ Hemophilia A: 10-20 IU/kg x 2-3 lần/tuần.
+ Hemophilia B: 20 IU/kg x 1-2 lần/tuần
- Trường hợp sử dụng yếu tố VIII hay IX
có thời gian bán hủy kéo dài:
+ Hemophilia A: 20 đơn vị yếu tố VIII/kg/lần
x 1 lần/tuần
+ Hemophilia B: 10-20 đơn vị yếu tố
IX/kg/lần x 1 lần/tuần hoặc 20 đơn vị yếu tố IX/kg mỗi 10 ngày
4.2.1.3. Cấp phát yếu tố đông máu:
Người bệnh được phát liều yếu tố đông
máu đủ để điều trị hạn chế biến chứng chảy máu trong 1 tháng và hẹn tái khám
hàng tháng tại cơ sở điều trị hemophilia.
Nếu giữa 2 lần điều trị hạn chế biến chứng,
người bệnh có dấu hiệu chảy máu (xem phụ lục 1) thì
người bệnh cần đến y tế cơ sở để được tiêm 1 - 2 liều theo hướng dẫn (xem bảng
1), sau đó đến ngay cơ sở điều trị hemophilia để được điều trị tiếp. Sau khi được
điều trị ổn định, khi ra viện, người bệnh được phát thêm số lượng thuốc để cộng
dồn với số thuốc người bệnh còn giữ ở nhà đủ liều điều trị hạn chế biến chứng
trong 1 tháng tiếp theo.
Ví dụ:
Người bệnh X. chẩn đoán hemophilia A mức
độ nặng, cân nặng 20 kg. Người bệnh được phát 8 lọ yếu tố VIII cô đặc 250 IU để
điều trị hạn chế biến chứng 2 lần/tuần, mỗi lần 1 lọ trong vòng 1 tháng. Sau
khi điều trị hạn chế biến chứng được 3 tuần, người bệnh bị chảy máu khớp gối phải
và được tiêm 1 lọ yếu tố VIII 250 IU, sau đó đến điều trị tiếp tại cơ sở điều
trị hemophilia. Lượng yếu tố VIII còn ở nhà chưa sử dụng là 1 lọ. Khi ra viện,
người bệnh sẽ được phát thêm 7 lọ yếu tố VIII 250 IU để đạt được tổng liều điều
trị hạn chế biến chứng chảy máu trong 1 tháng tiếp theo là 8 lọ.
4.2.2 Điều trị hạn chế biến chứng chảy
máu thứ phát
4.2.2.1 Đối tượng áp dụng
Người bệnh hemophilia ở bất cứ mức độ và
lứa tuổi nào sau khi bị xuất huyết não, màng não hoặc khi có khớp đích, không
có chất ức chế.
4.2.2.2 Liều dùng: Phụ thuộc vào
đặc điểm của từng người bệnh như hoạt động thể lực, tình trạng chảy máu..., tuy
nhiên liều thông thường như sau:
- Trường hợp sử dụng yếu tố VIII hay IX
thông thường:
+ Hemophilia A: 10-20 IU/kg x 2-3 lần/tuần.
+ Hemophilia B: 20 IU/kg x 1-2 lần/tuần.
- Trường hợp sử dụng yếu tố VIII hay IX
có thời gian bán hủy kéo dài:
+ Hemophilia A: 20 đơn vị yếu tố VIII/kg/lần
x 1 lần/tuần.
+ Hemophilia B: 10-20 đơn vị yếu tố
IX/kg/lần x 1 lần/tuần hoặc 20 đơn vị yếu tố IX/kg mỗi 10 ngày.
4.2.2.3. Cấp phát yếu tố đông máu:
Người bệnh được phát lượng yếu tố đông
máu đủ để điều trị hạn chế biến chứng trong 1 tháng. Thời gian điều trị kéo dài
từ 1-3 tháng tùy thuộc từng người bệnh. Nếu có chảy máu xuất hiện trong quá
trình điều trị hạn chế biến chứng thì xử lý giống như điều trị hạn chế biến chứng
chảy máu tiên phát.
4.2.3. Điều trị sớm chảy máu
4.2.3.1 Đối tượng áp dụng:
Tất cả các người bệnh hemophilia mức độ
nặng và trung bình không có chất ức chế (ngoài các đối tượng thuộc mục 4.2.1 và
4.2.2 nêu trên).
4.2.3.2. Cấp phát thuốc
- Liều cấp phát: Người bệnh được
phát không quá 25 IU/kg đối với yếu tố VIII và 50 IU/kg đối với yếu tố IX
(tương đương với 3 liều điều trị chảy máu cơ khớp hoặc 1 liều điều trị chảy máu
não) để sử dụng sớm khi có chảy máu. Sau khi phát hiện có chảy máu, người bệnh
đến gặp y tế cơ sở để được tiêm ngay 1-2 liều theo hướng dẫn trong đơn thuốc và
tình trạng người bệnh (xem bảng 1), sau đó nếu có chảy máu phức tạp trở lên thì
đến ngay cơ sở điều trị hemophilia để được đánh giá và điều trị tiếp. Sau khi điều
trị ổn định người bệnh sẽ tiếp tục được phát thuốc về sử dụng ngoại trú, lượng
thuốc phát cộng với lượng thuốc chưa sử dụng tại nhà (nếu có) không quá 25 IU/kg/lần
đối với yếu tố VIII và 50 IU/kg/lần đối với yếu tố IX và phát không quá 2 lần/tháng.
Hẹn tái khám hàng tháng.
- Đối với trường hợp đang điều trị sớm
chảy máu mà có chỉ định điều trị hạn chế biến chứng chảy máu thứ phát thì chuyển
sang thực hiện điều trị hạn chế biến chứng chảy máu thứ phát. Hết thời gian này
(1-3 tháng) sẽ quay trở lại thực hiện điều trị chảy máu sớm như cũ.
4.2.3.3. Tính liều yếu tố đông máu
khi có chảy máu
Liều yếu tố đông máu cần đạt và thời
gian điều trị căn cứ vào vị trí và mức độ chảy máu, được chỉ ra ở bảng 1. Bác
sĩ của cơ sở điều trị hemophilia sẽ kê đơn thuốc hướng dẫn tiêm yếu tố đông máu
trong các trường hợp điều trị định kỳ hoặc khi chảy máu ở các vị trí khác nhau.
Cán bộ y tế cơ sở căn cứ vào đơn thuốc của bác sĩ và vị trí chảy máu của người
bệnh mà quyết định liều yếu tố đông máu cần tiêm.
Bảng 1: Nồng độ yếu tố đông máu cần đạt,
thời gian điều trị và thái độ xử trí khi có chảy máu sớm
|
Vị trí chảy
máu
|
Nồng độ
VIII/IX cần đạt (%)
|
Thời gian điều
trị
|
Ghi chú
|
|
1. Chảy máu thông thường
- Chảy máu cơ (trừ cơ đái chậu)
- Chảy máu khớp
- Chảy máu chân răng, lưỡi, môi
- Đứt tay
|
10-20
|
1-2 ngày
|
Nếu sau 2
ngày không chuyển biến phải đến khám và điều trị tại cơ sở điều trị
hemophilia
|
|
2. Chảy máu phức tạp
- Chảy máu cơ đái chậu
- Xuất huyết tiêu hóa
- Đái máu
|
30-50
|
1 ngày
|
Cần đến cơ sở
điều trị hemophilia ngay để điều trị nội trú sớm
|
|
3. Chảy máu nguy hiểm
- Chảy máu vùng cổ
- Chảy máu não, đầu, hệ TKTW
|
30-50
50-80
|
1-2 liều,
cách nhau 12 giờ đối với hemophilia A
|
Cần đưa người
bệnh đến cơ sở điều trị hemophilia càng sớm càng tốt.
|
4.3. Theo dõi tác dụng
phụ của tiêm yếu tố đông máu
Các yếu tố đông máu cô đặc có tính an
toàn cao. Tuy nhiên, dù rất hiếm nhưng vẫn có thể xảy ra dị ứng ngay cả sau khi
đã sử dụng nhiều lần. Chính vì vậy người bệnh/người nhà/cán bộ y tế cơ sở cần
nhận biết được những dấu hiệu của phản ứng dị ứng và cách xử trí được hướng dẫn
chi tiết trong phụ lục 5.
4.4. Ghi chép hồ sơ
Sau khi tiêm yếu tố đông máu người bệnh/người
nhà cần ghi chép vào phiếu theo dõi các nội dung: thời điểm, thời gian từ lúc
có biểu hiện chảy máu đến khi được tiêm yếu tố đông máu, vị trí chảy máu, lượng
yếu tố sử dụng, tên thương mại và số lô của yếu tố cô đặc, hiệu quả điều trị,
tác dụng phụ nếu có, đồng thời cán bộ y tế cơ sở ký xác nhận đã tiêm yếu tố
đông máu cho người bệnh vào phiếu theo dõi.
4.5. Xử lý rác thải
Rác thải y tế cần được xử lý tại cơ sở y
tế đúng theo quy định về kiểm soát nhiễm khuẩn.
5. Trường hợp ngừng cấp
phát:
Người bệnh sẽ bị ngừng cấp phát yếu tố
đông máu điều trị tại y tế cơ sở khi vi phạm một trong những điều sau:
- Không ghi chép vào phiếu theo dõi, ghi
chép không trung thực.
- Không tuân thủ lịch khám lại của cơ sở
điều trị hemophilia, bao gồm cả lịch khám chuyên khoa có liên quan như Răng hàm
mặt, Cơ xương khớp, Phục hồi chức năng...
- Sử dụng yếu tố đông máu không đúng mục
đích, không đúng hướng dẫn.
- Không giữ liên lạc, không phản hồi,
không hợp tác với nhân viên của cơ sở điều trị hemophilia và y tế cơ sở.
- Khi thay đổi nơi cư trú sẽ ngừng cấp
phát cho tới khi nhận được sự đồng ý phối hợp của y tế cơ sở tại nơi cư trú mới.
TÀI
LIỆU THAM KHẢO
1. Bộ Y tế, 2016, Hướng dẫn chẩn đoán và
điều trị hemophilia, Quyết định số 4984/QĐ-BYT ngày 16/9/2016 về việc ban hành
tài liệu chuyên môn “Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh Hemophilia sửa đổi, bổ
sung”
2. A. Srivastava, A. K. Brewer, E. P.
Mauser-Bunchoten et al. (2013). Guidelines for the management of
Hemophilia. Haemophilia, 19, p. 1-47.
3. S. Apte, A.Joshi, K.Subramanian et
al. (2017). Low Dose (20 IU/kg/week) Single Infusion Prophylaxis per Week Using
Long Acting FVIIIc (ELOCTATE, Biogen) in Severe Hemophilia A: A Cost Effective
& Feasible Protocol for Resource Constraint Situation. Reseach
and Practic in Thrombosis and Hemostasis, 1 (Supplement S1), p. 799.
4. World Federation of Hemophilia,
Suggested dosage for extended half - life clotting factor concentrates for
countries with limited resources, Fact Sheet.
|
|
KT. BỘ TRƯỞNG
THỨ TRƯỞNG
Nguyễn Viết Tiến
|
PHỤ
LỤC 2
HƯỚNG
DẪN XỬ TRÍ CẦM MÁU BAN ĐẦU
Khi bị chảy máu cơ, khớp cần áp dụng biện
pháp hỗ trợ cầm máu ban đầu (RICE: Rest = nghỉ ngơi, Ice = đá, Compression
= băng ép, Elevation = nâng cao vị trí tổn thương) càng sớm càng tốt.
1.1. Nghỉ ngơi:
Trong thời gian chảy máu cần hạn chế vận
động, đặc biệt là vận động cơ, khớp bị chảy máu. Có thể dùng nẹp để cố định tạm
thời vị trí bị chảy máu đồng thời sử dụng các dụng cụ hỗ trợ di chuyển như nạng,
xe lăn.
1.2. Chườm đá:
Chườm đá có tác dụng co mạch và giảm
viêm tại chỗ do đó giúp giảm đau. Khi sử dụng chú ý không để đá tiếp xúc trực
tiếp với da mà cần bọc trong một lớp vải mỏng để tránh bỏng da do lạnh. Nên áp
dụng sớm khi có dấu hiệu đầu tiên của chảy máu, thời gian chườm 20 phút, tiến
hành mỗi 4-6 giờ đến khi giảm đau và giảm sưng.
1.3. Băng ép:
Nên áp dụng sớm ngay khi có biểu hiện chảy
máu. Băng ép giúp làm tăng áp lực trong bao khớp cũng như cơ làm hạn chế chảy
máu. Tuy nhiên cần thận trọng trong trường hợp chảy máu nhiều trong cơ ở giai
đoạn muộn, áp lực cao trong bó cơ có thể gây tổn thương mạch máu, thần kinh.
1.4. Nâng cao vị trí tổn
thương:
Ngay lập tức nâng vị trí tổn thương lên
cao hơn so với tim để hạn chế sưng và đau.
PHỤ
LỤC 3
HƯỚNG
DẪN VẬN CHUYỂN VÀ BẢO QUẢN YẾU TỐ ĐÔNG MÁU
Yếu tố đông máu thường được yêu cầu bảo
quản ở nhiệt độ 2-8°C (trong ngăn mát tủ lạnh). Một số loại có thể để được ở
nhiệt độ trong nhà, không quá 25-30°C trong một khoảng thời gian nhất định và
trong hạn dùng, tránh ánh sáng, điều này được ghi rõ ở trong tờ hướng dẫn sử dụng
kèm theo lọ thuốc. Tuy nhiên nước ta vào mùa hè có nhiều thời điểm nhiệt độ
cao, vì vậy yêu cầu bắt buộc phải có tủ lạnh và có hộp giữ nhiệt để bảo quản
khi vận chuyển yếu tố đông máu. Sau đây là một số nguyên tắc chung:
- Kiểm tra thường xuyên nhiệt độ của tủ
lạnh, đảm bảo duy trì từ 2-8°C.
- Không để yếu tố đông máu ở cánh tủ lạnh
để tránh rơi vỡ.
- Nếu yếu tố đông máu đã bỏ ra ngoài
không được cho lại vào tủ lạnh.
- Tuyệt đối không để yếu tố đông máu ra
ngoài nhiệt độ >25°C, yếu tố đông máu sẽ mất tác dụng.
- Chú ý hạn dùng của thuốc. Nên sử dụng
yếu tố đông máu có hạn gần trước, rồi đến yếu tố có hạn xa sau, vì vậy cần xoay
vòng vị trí trong tủ lạnh để loại có hạn sử dụng ngắn ở ngoài, loại có hạn sử dụng
dài để ở trong.
- Nếu thuốc gần hết hạn sử dụng hay có vấn
đề gì chưa chắc chắn cần liên hệ với cơ sở điều trị hemophilia để được hướng dẫn
và trợ giúp.
- Yếu tố đông máu sau khi đã pha không
được cho vào tủ lạnh và phải sử dụng trong vòng 1 -3 giờ hoặc theo hướng dẫn của
nhà sản xuất.
PHỤ
LỤC 4
CÁCH
TIÊM YẾU TỐ ĐÔNG MÁU CÔ ĐẶC
Yếu tố VIII hoặc IX cô đặc hiện nay chỉ
có loại tiêm tĩnh mạch. Tuy nhiên, do là chế phẩm sinh học, được sản xuất từ
huyết tương người hoặc từ công nghệ gen, được bảo quản trong tủ lạnh nên quá
trình tiêm yếu tố VIII/IX ngoài việc thực hiện theo quy trình tiêm tĩnh mạch của
Bộ Y tế cần lưu ý một số điểm sau:
- Đưa yếu tố cô đặc và nước cất ra khỏi
tủ lạnh ít nhất 15 phút trước khi tiêm;
- Để làm tan hoàn toàn bột đông khô chỉ
được xoay lọ thuốc nhẹ nhàng, không được lắc mạnh vì sẽ gây biến tính protein.
- Một số nhà sản xuất cung cấp kèm lọ yếu
tố đông máu kim lọc thuốc, sử dụng kim này để lấy thuốc đã hòa tan hoàn toàn
vào xi lanh.
- Tốc độ tiêm không quá 3 ml/phút hoặc
không quá 100 IU/phút đối với trẻ nhỏ.
- Thông thường trên mỗi vỏ lọ yếu tố
đông máu có tem có thể bóc ra và dán lại dễ dàng, trên đó ghi tên thuốc, hàm lượng,
số lô, ngày sản xuất để phục vụ việc theo dõi điều trị hoặc tại y tế cơ sở. Sau
khi tiêm cần bóc tem này, ghi ngày tiêm và dán vào phiếu theo dõi của người bệnh.
- Giữ lại vỏ lọ để trả lại cho cơ sở điều
trị hemophilia trong lần khám sau.
- Ghi chép đầy đủ thông tin liên quan đến
quá trình tiêm yếu tố đông máu vào phiếu theo dõi.
Mẫu phiếu theo dõi:
Họ và tên người bệnh: ................................................................
Năm sinh: ............. Giới .............
Mã người bệnh: ...............................................................................................................................
Địa chỉ:
.............................................................................................................................................
Điện thoại liên hệ: ............................................................................................................................
Người nhà: ................................................................
Điện thoại: ...................................................
Chẩn đoán: Hemophilia ................ mức
độ ................
Đặc điểm chất ức chế: ................................................................
Cân nặng ...................................
|
Giờ, ngày tháng
năm
|
Thời gian từ
lúc chảy máu đến lúc tiêm yếu tố đông máu
|
Vị trí chảy
máu
|
Tên thuốc
|
Số lượng (lọ)
|
Hiệu quả
|
Tác dụng phụ (nếu
có)
|
Tem lọ thuốc
|
Xác nhận của
y tế cơ sở
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
PHỤ
LỤC 5
HƯỚNG
DẪN PHÁT HIỆN VÀ XỬ TRÍ CÁC BẤT THƯỜNG SAU KHI TIÊM YẾU TỐ ĐÔNG MÁU
1. Các bất thường về kỹ thuật tiêm
- Nếu chọc kim vào tĩnh mạch không thấy
máu trào ra đốc kim thì rút nhẹ kim ra (để ¼ thân kim trong da) sau đó di chuyển
thân kim sang vị trí có tĩnh mạch rồi chọc kim xuống đến khi thấy máu trào ra đốc
kim là được, nếu vẫn không thấy máu trào ra đốc kim thì phải rút kim ra, thay
kim mới và chọc ven ở vị trí khác.
- Nếu chọc kim vào tĩnh mạch thấy da
vùng tiêm có biểu hiện căng lên và bầm tím thì phải rút kim ra và chọn lại ven ở
vị trí khác.
- Nếu đang bơm thuốc vào tĩnh mạch, người
bệnh có cảm giác đau hơn, bơm thuốc nặng hơn hoặc thấy da vùng tiêm có biểu hiện
căng tức đỏ là biểu hiện của vỡ ven, thì phải rút kim ra, thay kim và chọc lại
ven ở vị trí khác.
2. Các biểu hiện nhiễm trùng tại vị trí
tiêm hoặc nhiễm trùng máu
Nếu sau tiêm 1 - 2 ngày vùng da tại vết
chọc kim có biểu hiện tấy đỏ, nung mủ hoặc sốt cao thì cần đến ngay cơ sở y tế
gần nhất để được hỗ trợ.
3. Các biểu hiện của phản ứng dị ứng và
cách xử trí
Các yếu tố đông máu cô đặc có tính an
toàn cao. Tuy nhiên, mặc dù rất hiếm nhưng các phản ứng dị ứng với các yếu tố
đông máu vẫn có thể xảy ra ngay cả sau khi đã sử dụng các yếu tố nhiều lần trước.
Chính vì vậy người bệnh/người nhà/cán bộ y tế cơ sở cần phải nhận biết được những
dấu hiệu của phản ứng dị ứng và cách xử trí khi điều trị.
a. Phản ứng nhẹ:
* Biểu hiện:
- Phát ban, mẩn ngứa, mề đay ở da...
- Không có các biểu hiện: lo lắng, mệt,
đỏ da, rét run, nổi mề đay, sốt, mạch nhanh, đau đầu....
* Chống dị ứng:
+ Người lớn: Loratadin 10mg x 1 viên (uống)
hoặc Clopheniramin 4mg x 1 viên (uống).
+ Trẻ em: Loratadin 5mg x 1 viên (uống)
hoặc Clopheniramin 2mg x 1 viên (uống).
- Gọi ngay cho cơ sở điều trị
hemophilia.
- Theo dõi sát các triệu chứng. Nếu tình
trạng không cải thiện, hoặc tiến triển xấu dần cần đưa người bệnh đến cơ sở y tế
gần nhất.
b. Phản ứng trung bình:
* Biểu hiện:
- Lo lắng, mệt, đỏ da, rét run, nổi mề
đay, sốt, mạch nhanh, đau đầu....
- Không có các biểu hiện sau: đau ngực,
đau đầu, đau lưng, khó thở, buồn nôn, nôn, huyết áp hạ, mạch nhanh, rối loạn
tri giác...
* Xử trí: Điều trị triệu chứng phù hợp với
sự tham gia của nhân viên y tế
- Ngừng tiêm ngay lập tức
- Chống dị ứng:
+ Người lớn: Loratadin 10mg x 1 viên (uống)
hoặc Clopheniramin 4mg x 1 viên (uống).
+ Trẻ em: Loratadin 5mg x 1 viên (uống)
hoặc Clopheniramin 2mg x 1 viên (uống).
- Paracetamol 10 mg/kg cân nặng, khi sốt
tăng trên 1,5°C so với trước tiêm yếu tố cô đặc.
- Đến cơ sở y tế gần nhất hoặc gọi 115.
- Liên hệ ngay với cơ sở điều trị
Hemophilia.
c. Phản ứng nặng, nguy hiểm tính mạng
người bệnh:
* Biểu hiện: Sốt cao, đau ngực, đau đầu,
đau lưng, khó thở, buồn nôn, nôn, huyết áp hạ, mạch nhanh, rối loạn tri giác...
* Xử trí:
- Ngừng tiêm ngay lập tức.
- Xử trí theo phác đồ xử trí sốc phản vệ
của Bộ Y tế;
- Đến ngay cơ sở y tế gần nhất hoặc gọi
115 để được cấp cứu kịp thời;
- Thông báo cho cơ sở điều trị
hemophilia. Ngay sau khi nhận được thông báo, cơ sở điều trị hemophilia liên hệ
với cơ sở y tế mà người bệnh đang được điều trị, đồng thời gửi thông báo phản ứng
thuốc bằng văn bản cho Bộ Y tế và đơn vị cung cấp chế phẩm điều trị.
SỔ
THEO DÕI
NGƯỜI BỆNH HEMOPHILIA
Tên, địa chỉ, số
điện thoại đường dây nóng, email của
cơ sở điều trị hemophilia
Họ và tên người bệnh: ........................................................................
Năm sinh: .............
Địa chỉ: ..................................................................................................................................
Số điện thoại: ........................................................................................................................
Khi cần báo tin cho: .............................................................................................................
Chẩn đoán: ............................................................
Mức độ: ................................................
Chất ức chế: ..........................................................................................................................
Mã số người bệnh: ...............................................................................................................
MỘT
SỐ THÔNG TIN VỀ BỆNH HEMOPHILIA
Hemophilia là một rối loạn chảy máu di
truyền gây ra do giảm hoặc bất thường chức năng yếu tố VIII (hemophilia A) hoặc
yếu tố IX (hemophilia B). Tại Việt Nam ước tính có 6.000 bệnh nhân và 30.000
người mang gen bệnh.
Gen quy định tổng hợp yếu tố VIII và IX
nằm trên nhiễm sắc thể giới tính X, di truyền lặn vì vậy đa số bệnh nhân là nam
giới, còn nữ giới là người mang gen.
Đặc điểm nổi bật của bệnh là chảy máu
khó cầm ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể nhưng hay gặp nhất là chảy máu khớp,
cơ. Chảy máu khớp, cơ tái phát nhiều lần dẫn tới biến dạng khớp, teo cơ.
Chảy máu ở bệnh nhân hemophilia cần được
điều trị bằng bổ sung các yếu tố đông máu bị thiếu hụt càng sớm càng tốt để giảm
thiểu các biến chứng lâu dài như biến dạng khớp, teo cơ... Một số bệnh nhân sau
khi được điều trị bằng bổ sung yếu tố đông máu bị thiếu hụt có thể xuất hiện
kháng thuốc (còn gọi là chất ức chế) là cho việc kiểm soát chảy máu trở nên khó
khăn.
Việc chăm sóc bệnh nhân hemophilia cần sự
phối hợp của nhiều chuyên khoa.
Triệu chứng lâm sàng:
- Bệnh thường gặp ở nam giới.
- Dễ bầm tím từ khi còn nhỏ; chảy máu lâu
cầm, tái phát nhiều lần ở nhiều vị trí: chảy máu chân răng, chảy máu mũi, chảy
máu lâu cầm ở vết thương, đái máu, đi ngoài ra máu, đặc biệt hay bị ở khớp và
cơ, có tính chất lặp lại ở một cơ, một khớp.
- Chảy máu kéo dài bất thường sau chấn
thương hoặc phẫu thuật.
- Biến dạng khớp, teo cơ do chảy máu nhiều
lần ở cơ, khớp.
- Tiền sử gia đình: có người nam giới
liên quan họ mẹ bị chảy máu lâu cầm.
Điều trị:
1. Nguyên tắc:
Bổ sung yếu tố VIII/IX đủ để cầm máu cho
bệnh nhân càng sớm càng tốt khi có chảy máu. Nếu nghi ngờ chảy máu thì cần điều
trị ngay.
2. Cách tính liều:
a. Đối với hemophilia A
Lượng yếu tố VIII cần đưa vào cơ thể bệnh
nhân (đơn vị) = (Nồng độ yếu tố VIII cần đạt - Nồng độ yếu tố VIII cơ sở của bệnh
nhân)(%) x Cân nặng cơ thể (kg)/ 2.
b. Đối với hemophilia B
Lượng yếu tố IX cần đưa vào cơ thể bệnh
nhân (đơn vị-IU) = (Nồng độ yếu tố IX cần đạt – Nồng độ yếu tố IX cơ sở của bệnh
nhân) (%) x Cân nặng cơ thể (kg). Lưu ý:
Yếu tố VIII/IX có giá thành cao, nồng độ
cần đạt rất dao động tùy vị trí chảy máu và mục đích điều trị vì vậy nếu lượng
yếu tố VIII/IX trong lọ chế phẩm cao hơn so với lượng cần đưa vào thì nên tiêm
hết cả lọ, không bỏ đi phần dôi dư, tránh lãng phí.
Ví dụ: Một bệnh nhân
Hemophilia A mức độ trung bình, nồng độ yếu tố VIII của bệnh nhân là 2%, bệnh
nhân nặng 50 kg, đang bị chảy máu khớp khuỷu tay phải. Nồng độ yếu tố VIII cần
đạt để cầm chảy máu là 20%, lượng yếu tố VIII cần phải tiêm cho bệnh nhân là:
(20-2) x 50 /2 = 450 đơn vị (viết tắt là
IU)
Hiện nay ở Việt Nam, yếu tố VIII cô đặc
có 2 loại hàm lượng chính là 250 IU và 500 IU, nên với bệnh nhân ở trên, ta sẽ
tiêm 1 lọ 500 IU hoặc 2 lọ 250 IU.
1. Điều trị chảy máu sớm:
Bổ sung yếu tố đông máu trong vòng 2-4
giờ từ khi có biểu hiện chảy máu sẽ giúp cầm máu sớm, tiết kiệm chi phí, giảm
biến chứng lâu dài. Việc này có thể thực hiện tại nhà dưới sự hướng dẫn của cơ sở
điều trị hemophilia và y tế cơ sở.
2. Chăm sóc khi có chảy máu: RICE (Rest =
nghỉ ngơi, Ice = đá, Compression = băng ép, Elevation =
nâng cao vị trí tổn thương)
Ngay khi có biểu hiện chảy máu người bệnh
cần áp dụng các biện pháp sơ cứu ban đầu bao gồm nghỉ ngơi, chườm đá, băng ép
và nâng cao vị trí tổn thương. Các biện pháp này tuy đơn giản nhưng có tác dụng
tốt trong việc cầm máu và giảm đau cho người bệnh.
4.1. Nghỉ ngơi:
Trong thời gian chảy máu cần hạn chế vận
động, đặc biệt là vận động cơ, khớp bị chảy máu. Có thể dùng nẹp để cố định tạm
thời vị trí bị chảy máu đồng thời sử dụng các dụng cụ hỗ trợ di chuyển như nạng,
xe lăn.
4.2. Chườm đá:
Chườm đá có tác dụng co mạch và giảm
viêm tại chỗ do đó giúp giảm đau. Khi sử dụng chú ý không để đá tiếp xúc trực
tiếp với da mà cần bọc trong một lớp vải mỏng để tránh bỏng da do lạnh. Nên áp
dụng sớm khi có dấu hiệu đầu tiên của chảy máu, thời gian chườm mỗi lần 20
phút, tiến hành mỗi 4-6 giờ đến khi giảm đau và giảm sưng.
4.3. Băng ép:
Băng ép giúp làm tăng áp lực trong bao
khớp cũng như cơ làm hạn chế chảy máu vì vậy nên áp dụng sớm ngay khi có biểu
hiện chảy máu. Tuy nhiên cần thận trọng trong trường hợp chảy máu nhiều trong
cơ ở giai đoạn muộn, áp lực cao trong bó cơ có thể gây tổn thương mạch máu, thần
kinh.
4.4. Nâng cao vị trí bị chảy máu:
Giúp làm giảm áp lực máu vào vị trí tổn
thương do đó giảm sưng và giảm đau.
Nồng độ yếu tố đông máu cần đạt, thời
gian điều trị và thái độ xử trí khi có chảy máu sớm (trong vòng 2 giờ từ khi có
dấu hiệu chảy máu)
(Theo “Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh
hemophilia ” - Bộ Y tế ban hành ngày 16/9/2016)
|
Vị trí chảy
máu
|
Nồng độ VIII/IX
cần đạt (%)
|
Thời gian điều
trị
|
Ghi chú
|
|
Chảy máu thông thường
|
|
- Chảy máu cơ (trừ cơ đái chậu)
- Chảy máu khớp
- Chảy máu chân răng, lưỡi, môi
- Đứt tay
|
10-20
|
1-2 ngày
|
Nếu sau 2
ngày không chuyển biến phải đến cơ sở điều trị hemophilia
|
|
Chảy máu phức tạp: Cần
nhập viện để điều trị nội trú trong vòng 48 giờ, liều điều trị trước
khi chuyển bệnh nhân đến bệnh viện như sau:
|
|
- Chảy máu cơ đái chậu
- Xuất huyết tiêu hóa
- Đái máu
|
30-50
|
1 -2 ngày
|
Cần nhập viện
điều trị nội trú
|
|
Chảy máu nguy hiểm: Cần
đưa bệnh nhân đến bệnh viện càng sớm càng tốt, liều điều trị trước
khi chuyển bệnh nhân đến bệnh viện như sau:
|
|
- Chảy máu vùng cổ
|
30-50
|
1-2 liều,
cách nhau 12 giờ đối với hemophilia A
|
Cần đưa bệnh
nhân đến bệnh viện càng sớm càng tốt
|
|
- Chảy máu não, đầu, hệ TKTW
|
50-80
|
CÁC
BIỂU HIỆN CỦA CHẢY MÁU
HƯỚNG
DẪN
VẬN CHUYỂN VÀ BẢO QUẢN YẾU TỐ ĐÔNG MÁU
Yếu tố đông máu phải được
bảo quản lạnh khi vận chuyển và trong tủ lạnh khi không vận chuyển.
- Yếu tố đông máu thường được bảo quản ở
nhiệt độ 2-8°C (ngăn mát của tủ lạnh) vì vậy cần kiểm tra thường xuyên nhiệt độ
của tủ lạnh, đảm bảo duy trì từ 2-8°C.
- Một số yếu tố đông máu có thể bảo quản
được ở nhiệt độ phòng không quá 25-30°C trong khoảng thời gian nhất định (tùy từng
loại) và trong hạn dùng, tránh ánh sáng. Điều này được ghi rõ trong tờ hướng dẫn
sử dụng đi kèm lọ yếu tố đông máu.
- Để nguyên yếu tố đông máu trong hộp giấy
vào một ngăn hoặc hộp cách biệt với thức ăn trong tủ lạnh. Không để ở cánh tủ lạnh
để tránh rơi vỡ.
- Nếu yếu tố đông máu đã bỏ ra ngoài
không được cho lại vào tủ lạnh nhưng không được để ở nơi có nhiệt độ > 25°C,
tránh ánh sáng.
- Chú ý hạn dùng của thuốc. Nên sử dụng
yếu tố đông máu có hạn gần trước, rồi đến yếu tố có hạn xa sau, vì vậy cần xoay
vòng vị trí trong tủ lạnh để loại có hạn sử dụng ngắn ở ngoài, loại có hạn sử dụng
dài để ở trong.
- Neu thuốc gần hết hạn sử dụng hay có vấn
đề gì chưa chắc chắn cần liên hệ với cơ sở điều trị hemophilia để được hướng dẫn
và trợ giúp.
- Yếu tố đông máu sau khi đã pha không
được cho vào tủ lạnh, không để ở nhiệt độ quá 25°C và phải sử dụng trong vòng 1-3h
theo hướng dẫn của nhà sản xuất.
PHIẾU
THEO DÕI BỆNH NHÂN ĐIỀU TRỊ TẠI Y TẾ CƠ SỞ
|
Ngày tháng
năm
|
Thời gian
từ lúc chảy máu đến lúc tiêm
|
Vị trí
chảy máu
|
Tên thuốc
|
Số lượng
(lọ)
|
Hiệu quả
|
Tác dụng
phụ (nếu có)
|
Tem lọ
thuốc
|
Xác nhận
của y tế cơ sở
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Cơ quan chủ quản
Tên
cơ sở KBCB..........................
ĐƠN
THUỐC
ĐIỀU TRỊ NGOẠI TRÚ NGƯỜI BỆNH HEMOPHILIA
Họ tên .......Nguyễn Văn A .....................
Tuổi.......5 .............. nam/nữ.............Nam............
Mã số bệnh nhân: ..............................................................
Cân nặng: 20 kg .....................
Địa chỉ: XX Lê Đức Thọ - Cầu Giấy- Hà
Nội ........................................................................
Chẩn đoán: Hemophilia A
mức độ nặng ..............................................................................
Thuốc: Yếu tố VIII cô đặc 250 IU/lọ x
8
lọ ...........................................................................
1. Điều trị hạn chế biến chứng chảy máu:
Mỗi tuần tiêm 2 lần, mỗi lần 1 lọ vào
ngày thứ 2 và thứ 6 - tiêm tĩnh mạch chậm, tốc độ không quá 3ml/phút.
2. Điều trị chảy máu sớm:
Nếu người bệnh có biểu hiện chảy máu thì
tiêm ngay 1-2 mũi theo liều như sau rồi chuyển người bệnh đến cơ sở điều trị
hemophilia..
|
Vị trí chảy
máu
|
Liều thuốc cụ
thể
|
Ghi chú
|
|
- Chảy máu cơ (trừ cơ đái chậu)
- Chảy máu khớp
- Chảy máu chân răng, lưỡi, môi
- Đứt tay
|
Yếu tố VIII cô đặc
250 IU/lọ x 1 lọ
Tiêm tĩnh mạch chậm
|
|
|
- Chảy máu cơ đái chậu
- Xuất huyết tiêu hóa
- Đái máu
|
Yếu tố VIII cô đặc
250 IU/lọ x 2 lọ
Tiêm tĩnh mạch chậm.
|
Chuyển người
bệnh đến cơ sở điều trị hemophilia càng sớm càng tốt
|
|
- Chảy máu vùng cổ
|
Yếu tố VIII cô đặc
250 IU/lọ x 2 lọ
Tiêm tĩnh mạch chậm.
|
Chuyển người
bệnh đến cơ sở điều trị hemophilia ngay lập tức
|
|
- Chảy máu não, hệ TKTW
|
Yếu tố VIII cô đặc
250 lU/lọ x 2 lọ
Tiêm tĩnh mạch chậm.
|
Chuyển người
bệnh đến cơ sở điều trị hemophilia ngay lập tức
|
Những điều cần lưu ý:
...............................................................................................................
....................................................................................................................................................
....................................................................................................................................................
Hẹn ngày khám lại
.....................................................................................................................
|
|
.........., ngày tháng năm 20.......
|
|
|
Người bệnh
(ký
và ghi rõ họ tên)
|
Người cấp
phát thuốc
(ký
và ghi rõ họ tên)
|
Bác sĩ kê đơn
(ký
và ghi rõ họ tên)
|